Nuestra compañera Elena Nistor, R4 del CS Benicàssim, nos aporta este caso clínico que seguro que os va a resultar interesante.
Se trata de mujer 81 años, que acude a urgencias por cuadro de 1 mes de evolución con lesiones en cuero cabelludo, tronco, abdomen, MMSS y MMII (todo el cuerpo generalizadas). Las lesiones son las que veis en las fotografías a continuación:
Esperamos vuestras preguntas y diagnóstico diferencial. La Dra Nistor estará encantada de contestar a todas vuestras preguntas. La solución, como siempre, en unos días.
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Docencia Rafalafena 
Antes que nada, agradecer a Elena el que, por propia iniciativa, aporte un caso a nuestra página.
Por otro lado, voy a empezar la ronda de preguntas…
¿Tiene algún antecedente de interés? ¿Toma alguna medicación?
Hola a todos:
La anamnesis seria la siguiente:
– Antecedentes personales
– Medicacion que toma la paciente
– Cómo ha comenzado y desde cuándo
– Fiebre asociada
– Pica, duele, molesta…
– Prodromos dias previos
– Como eran las lesiones al principio, pues parece que fueran ampollas a tensión. Y si fueran ampollas, cómo era el contenido.
y… hasta aquí se me ocurre preguntar.
Un saludo
Elena H
La mujer tiene un Barthel previo 0.Es diabetica( DM2) con ADOs, SORDOMUDA( congenito) y Demencia senil en tratamiento con EBIXA, ARICEPT desde hace 1 año y medio.De lo que comentan las cuidadoreas principales( nietas), no hay cambio ninguno en los ultimos dias ( semanas) de medicacion y/o dieta.NO RAM conocidos.
Las lesiones apareceron progresivamente, en tronco y sobretodo MMII, y han ido generalizandose en todo el cuerpo.
Son intensamente( las lesiones) pruriginosas y sangrantes( la señora no para de rascar).
Se le pautó en su día por MAP pomada topica KETOCONAZOL y CORTICOIDE TOPICO( PEITEL), y obviamente, sin mejoria ninguna.
Hay que destacar tambien que dado su BARTHEL y dependencia total, el cuidado de las lesiones ha sido suboptimo.
A la hora de su llegada al hospital( hace 1 mes), las lesiones ya empezaron a impetiginizar.
Hay mas pistas.
En la exploracion de la cavidad bucal, hau lesiones multiples, tipo ulceras en toda la cavidad.
Aunque la anamnesis es dificil( dada la patologia de la paciente) y las cuidadoras no saben precisar si ha tenido previamnete ampollas que luego han dado lugar a estas lesiones, si, parece que las haya tenido , las lesiones son de ampollas a tension, rotas, y sobreinfectadas.
¿Alguna pista?
En cuanto a la anamnesis que le haríamos, añadiríamos si alguien de la familia tiene lesiones similares, si está diagnosticada de alguna enfermedad y si ha presentado anteriormente lesiones similares.
Respecto a lo que nos sugieren estas lesiones por el momento sin saber nada más de la paciente, son de erupción por ampollas flácidas que se rompen rápidamente. Nuestro diagnóstico diferencial (lo concretaremos cuando nos deis más datos) se centra en:
-Pénfigo vulgar
-Necrólisis epidémica tóxica o Síndrome de Lyell.
-Penfigoide ampolloso
-Epidermolisis ampollosa
Hola de nuevo,
quisiera añadir algunas cositas: las lesiones nunca se han presentado anteriormente, y nadie de la familia( de lo poco que he podido hablar con las cuidadoras) no lo ha padecido.
Actualmente la paciente sigue ingresada, a cargo del apreciado dr. Gerard Pitarch( con el que comenté previamente el caso , porsupuesto)
Tenemos datos de anatomia patologica tambien.
Mañana mas.
Hasta pronto
PB.COMPLEMENTRIAS:
Entre los exámenes de laboratorio realizados encontramos hipoproteinemia y leucocitosis discreta; examen de orina normal. Radiografía stándar de tórax normal
AN.PATOLOGICA: necrosis espesor epidermico, lesion vacuolizante basal irregular, I.Fluorescencia : IG G+, C3d+, IG A,M negativo.
Especifico más los datos de la inmunofluorescencia:
-IgM negativo
-IgG positivo (patrón intercelular epidérmico)
-C3d positivo (patrón intercelular epidérmico).
Con esto y un bizcocho…
Por cierto, Elena ya ha dicho que se había diagnosticado y tratado como una micosis. ¿por qué esa fijación con los hongos?
O sea que con un bizcocho hasta mañana a las 8 ¿?.
Desues de seguir todas las disquisiciones, y basandome en el informe de la Inmuno. yo votaria por:
Penfigo Vulgar.
añado donde lo he encontrado:
La inmunofluorescencia directa (IFD), necesaria para confirmar el diagnóstico, muestra depósitos de IgG en el espacio intercelular en el 90% de los enfermos, en un 30-50% de los casos también se observan depósitos de C3. La inmunofluorescencia indirecta (IFD) muestra anticuerpos circulantes en el suero de los pacientes anti sustancia intercelular IgG en el 80-90% de los casos, el nivel de estos anticuerpos se relaciona con la actividad de la enfermedad. Se ha demostrado que estos autoanticuerpos están dirigidos contra desmogleina 3 (130Kd), que forma parte de la familia de las cadherinas presentes en los desmosomas
Conociendo a Manolo, quería decir… hasta dentro de 8 minutos.
El caso es de Elena, pero seguro que estará de acuerdo.
Bueno después de todas las pistas, yo me decanto por: PENFIGOIDE AMPOLLOSO.
Dado que se trata de una enfermedad ampollosa, con ampollas a tensión, son pruriginosas y aparecen más tipicamente en ancianos. Además, no es lo más tipico, pero puede aparecer afectación mucosa.
El siguiente diagnostico diferencial que me planteo es el Pénfigo vugar, ya que en este es más tipica la afectación mucosa y tambien aparecen estos hallazgos de inmunofluorescencia.
Estamos impacientes por la resolución!! No nos hagas esperar a las 8!
Con la evolución que ha seguido en planta puntualizaría que:
-la paciente no se rasca
-sólo he visto una ampolla, que era flácida, y el resto han sido erosiones.
Y lo principal: las enfermedades ampollosas se diagnostican por la inmunofluorescencia en la biopsia cutánea.
Estas pistas han tenido trampa ehh!
Primero las ampollas eran a tensión y ahora son flácidas!! Me paso al dco de Pénfigo Vulgar.
Hola a todos, ya que casi son las 8( estoy de guardia)….
primero os queria agradecer por la oportunidad de dejarme participar en vuestra pagina con este caso, y segundo por todo el interes que habeis mostrado.
gracias a todos una vez mas.
Agradezco al dr. Pitarch por su cooperación y, he de confesar que llevaba todo el rato pensando en PENFIGOIDE AMPOLLOSO.Trampa!
ASI QUE:
El pénfigo vulgar es una severa enfermedad mucocutánea de carácter autoinmune que se manifiesta con lesiones ampollosas.SOARES y TORRES (1998) afirman que el
cuadro suele aparecer en personas entre 40 y 60,
aunque también pueden aparecer manifestaciones
en niños y ancianos.
Histológicamente la enfermedad se caracteriza por IFD: Depósitos intercelulares de IgG en casi el 100% de los casos y de C3 en el 50%.
IFI: Anticuerpos circulantes del tipo IgG.
Las lesiones cutáneas se manifiestan como vesículas o ampollas de carácter transitorio y de contenido líquido y acuoso, aunque en ocasiones pueden presentar contenido de aspecto purulento y hemorrágico.
Pueden aparecer casi en cualquier localización
del cuerpo, aunque suelen hacerlos preferentemente en el tronco y las extremidades, pudiendo invadir extensas áreas de la piel, especialmente en las zonas de flexión y el cuello
El tratamiento del pénfigo vulgar es sintomático y se basa en la administración de altas dosis de prednisona durante6-10 semanas (180-360 mg diarios administrados por vía oral) hasta que puede administrarse una dosis de mantenimiento sin que aparezcan nuevas lesiones.Tambien inmunosupresores, tales como: azathioprina,
cyclophosphamida, methotrexate.
Bueno, creo que esto es todo .
Un saludo a todos.
PD: por lo de los hongos, creo que tendemos a lo mas frecuente y no pensamos a veces en ´´mas alla´´ …pero obviamente , no todo lo que pica …es piquiñia….
Elena,muchas gracias a ti por presentarnos el caso. Estás en tu casa, así que puedes participar en esta web las veces que tú quieras
En cuanto al caso, me gustaría terminar con una pequeña reflexión y es que creo que como médicos de familia lo más importante en un caso como éste debe ser la aproximación síndrómica y la valoración de la gravedad, es decir: importante reconocer que se trata de una enfermedad ampollosa que requiere un abordaje y tratamiento por Dermatologia, ¿Estás de acuerdo Gerard?
Dicho ésto, nos lo hemos pasado «bomba» en el centro discutiendo y buscando si era un pénfigo o un penfigoide y como siempre agradecemos a nuestro amigo Gerard sus explicaciones y comentarios
Estoy de acuerdo en lo fundamental: pensar en enfermedades ampollosas ante un cuadro como éste (y en su diagnóstico diferencial incluyendo síndrome de Stevens-Johnson, síndrome de la piel escaldada, etc). El diagnóstico exacto es lo de menos: ¡hacía años que no veía un pénfigo vulgar!
Desde luego requiere manejo hospitalario: sin un tratamiento adecuado con inmunosupresores los pacientes con pénfigo vulgar mueren (aunque a veces fallezcan por las complicaciones de los inmunosupresores).
Gracias a Elena por el caso, creo que todos hemos pasado unos días un poco más entretenidos. Ahora viene el fin de semana y toca descansar. Y a Elena: muy buena guardia, llueve y no te molestarán más de la cuenta.
Muchas gracias Elena, ha sido un caso interesantísimo!!!