CASO CLÍNICO MIR 2:

Un hombre de 67 años no fumador acude a consulta por tos seca y disnea progresiva desde hace 1 año y medio. A la exploración presenta crepitantes tipo velcro en bases y acropaquias. Una gasometría arterial basal muestra pH 7.36, pCO2 34 mm Hg, pO2 62 mm Hg. Los valores de una espirometría son FVC: 1550 ml (48% del valor teórico), FEV1 1320 ml (54% del valor teórico) y FEV1/FVC 84%. Se realiza una TC torácico que se muestra en la imagen.

    1. ¿Cómo es la gasometria arterial?
    2. ¿Qué tipo de “patología” presenta el paciente según la espirometria?
    3. ¿Qué diagnóstico es el más probable en este caso?
    4. En relación con la enfermedad del caso anterior, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es la correcta?:

 

  • Está indicada la realización de una gammagrafia pulmonar con Galio 67 para establecer el diagnóstico definitivo.
  • La difusión pulmonar (DLCO) habitualmente estará disminuída.
  • Una biopsia pulmonar mostrará un patrón histológico de neumonitis intersticial descamativa.
  • La causa más frecuente de muerte es la infección respiratoria.
  • Los esteroides suelen modificar la evolución de la enfermedad.

7 comentarios

  1. Impresiona como una enfermedad intersticial de pulmón en fase de panalización. El hipocratismo digital hablan de su curso subagudo/crónico. Como es de esperar presenta un patrón de disminución de volúmenes pulmonares con un índice de Tiffeneau que no muestra obstrucción significativa, configurando un patrón de insuficiencia respiratoria restrictiva. La gasometría muestra una hipoxemia sin criterios aún de insuficiencia respiratoria. Probablemente la biopsia pulmonar muestre un patrón de fibrosis y la DLCO debiera estar francamente disminuida. Respecto de la respuesta a los esteroides, es muy probable que sea exigua o nula dado la ausencia de zonas en “vidrio esmerilado” en la TAC que cuando existen son expresión de neumonitis activas o alveolitis de potencial respuesta a esteroides. Sin embargo, ante un paciente así no conozco aún ningún médico que no los suministre.

    El hipocratismo digital (“clubbing” de los sajones), es típicamente una manifestación tardía en el contexto de una intersticiopatía pulmonar, muy sugestivo de fibrosis avanzada. El diagnóstico de neumonitis intersticial descamativa que se menciona en los datos de este paciente de 67 años, generalmente se asocia a tabaquismo. La ausencia de tabaquismo (uno de los pocos datos de la historia con que contamos) aleja significativamente este diagnóstico.
    Respecto del Galio 67 no se usa de rutina en el estudio de las intersticiopatías pulmonares por su escasa especificidad.

    El patrón espirométrico de este paciente es el típico de las intersticiopatías pulmonares en esta etapa, un VEF disminuido pero con un cociente VEF/CVF aumentado. Este patrón a su vez descarta entidades donde se puede ver obstrucción significativa como sarcoidosis
    linfangioleiomiomatosis, neumonitis por hipersensibilidad, histiocitosis de células de Langerhans, esclerosis tuberosa, el EPOC, y la bronquiolitis constrictiva. Con lo cual el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual), es el más probable en este caso. Lógicamente que adolecemos de una historia clínica adecuada en este caso y están faltando datos fundamentales del interrogatorio como exposición ocupacional, enfermedades del colágeno en el examen físico, ingesta de medicamentos etc etc etc.

    Respecto de la causa de muerte de estos pacientes, la infección no es la primera causa, a pesar de que la utilización de corticoides puede favoracerla. La causa más frecuente de muerte en pacientes con fibrosis pulmonar es la evolución a insuficiencia respiratoria, siguiéndole en frecuencia descendente: la repercusión cardiovascular de la enfermedad (cor pulmonale, cardiopatía isquémica), cáncer de pulmón (epidermoide) que tiene una incidencia muy aumentada en la fibrosis pulmonar. Por último, el neumotórax, el embolismo pulmonar y la infección completan la lista.

  2. Vaya, parece que poco quedará que decir después de Juan Pablo, pero ahí vamos…

    1.- La gasometría con pH 7.36, pCO2 34 mm Hg, pO2 62 mm Hg, muestra un pH que, aunque normal (7’35-7’45) está más cerca de la acidosis. El CO2 está bajo, pero casi en los límites de la normalidad (34-45), y el O2 es bajo. Por tanto tenemos a un paciente que está hipoxémico, con un pH normal. Dado que el CO2 está bajo (lo que desvía el pH hacia el lado alcalótico), tenemos que pensar que hay algo que nos está compensando ese pH y llevarlo hacia el lado acidótico. Tenemos, por tanto, una acidosis respiratoria compensada (crónica).

    La otra opción, claro, sería una alcalosis metabólica compensada, pero cuadra mucho menos con el cuadro clínico.

    2.- La espirometría con FVC: 1550 ml (48% del valor teórico), FEV1 1320 ml (54% del valor teórico) y FEV1/FVC 84%. Tenemos, siguiendo la sistemática de toda espirometría, un Tiffeneau mayor del 70%, lo que orienta hacia dos lados: normal o restrictivo. En este caso, nos vamos la FVC, que está disminuida, lo que orienta a un patrón restrictivo.

    3.- La imagen, junto con el cuadro clínico, orienta como dice Juan Pablo a una enfermedad intersticial. Concretamente, el caso de acropaquias + disnea progresiva + “crackles” es muy característico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

    4.- En cuanto a las cuatro opciones:
    a) La gammagrafía con Galio nos podría servir para indentificar las zonas más afectas, pero no es diagnóstica ni está indicada.
    b) La DLCO, como dice el enunciado, se afecta típicamente en enfermedades pulmonares restrictivas.
    c) La neumonitis intersticial descamativa es una de las enfermedades intersticiales pulmonares, pero no una de las características de la FPI.
    d) La causa de la muerte en estos pacientes es la insuficiencia respiratoria (39%) o cardiovascular (27%), pero raramente la infección (3%).
    e) Los corticoides mejoran la clínica en un 30-40% de los casos, pero la mayoría de los pacientes requieren inmunosupresores. Además, hay dudas de que en los estudios en que se encuentra mejoría con corticoides se haya hecho un buen diagnóstico.
    Por tanto… me decanto por la B.

    ¿Me he dejado algo?

  3. Dejaré que más gente conteste…
    Muchas gracias por seguir el vaso clínico¡¡

  4. Estoy de acuerdo con Javi
    La gasometría muestra una hipoxemia ( propia de las fibrosis pulmonares)
    La espirometría indica un patrón restrictivo
    Ésto conjuntamente con la imágen daría como diagnóstico más probable el de fibrosis pulmonar
    Yo también diría que la respuesta correcta es la B
    Gracias por el caso y por tu colaboración Elena

  5. Madre mía menudas rspuestas!!!apoyo todas las respuestas dadas:
    En la gasometría se observa una hipoxemia.
    En la Espirometria un Tiffeneaun <70 % no shace pensar en un patron restrictivo
    El diagnóstico más probable: fibrosis pulmonar/ enfermedad intersticial
    La DLCO : estará diasminuida en este tipo de patología!!

    Gracias a Elena por el caso!!!

  6. En el TAC se objetiva la presencia de fibrosis asociada a la desestructuración de la arquitectura pulmonar y a la presencia de lesiones quísticas que produce una imagen característica descrita como panal de abeja.Entre sus causas estan : Pulmonar Idiopática.Neumonía Intersticial .Neumonía Descamativa
    Colagenosis: Artritis reumatoide, Esclerodermia .Sarcoidosis
    Neumonitis por hipersensibilidad crónica (alveolitis alérgica)
    Toxicidad y reacciones adversas a fármacos amiodarona, metotrexato.
    Asbestosis Neumonitis y fibrosis secundaria a radioterapia
    Me ayudaría enormemente tener mas datos como, antecedentes laborales, personales, patolgia articular, fármacos. Eso de la anamnesis…Ya que tras el diagnóstico si recetan medicamentos antinflamatorios, como corticosteroides o fármacos inmunodepresores, si es una enfermedad autoinmunitaria la que está causando el problema, si que modifica la evolución.

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