Me duele la cadera…

Paciente varón de 83 años que acude a consulta refierendo dolor en parte superior de muslo izquierdo, sin referir traumatismo previo. El paciente se encuentra en lista de espera para revisión de PPC. Como antecedentes significativos, destacan hiperuricemia, hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia, HTA, glaucoma, carcinoma de próstata en tratamiento (actualmente controlado) e intervención quirúrgica con colocación de próstesis parcial de cadera I.¿Qué veis en las radiografías? ¿Cómo actuaríais ante tal hallazgo? ¿Hay que hacer algo más?

Espero vuestras respuestas.

cadera cadera 2

6 comentarios

  1. Para comenzar me gustría tner más información sobre el cuadro quenos presentas Lledó!!El dolor que presenta el paciente, ¿un un dolor de nueva aparición?, ¿lo tiene hace ya algún tiempo? si es un dolor crónico ¿cómo ha sido la evolución del mismo?. Las características del dolor: ¿es continuo?, ¿discontinuo?, ¿cambia con el reposo o con la mmovilización, o a lo largo del día?, ¿ha tomado analgesia?
    Exactamente el dolor lo presenta a nivel próximal del muslo en que zona exactamente?
    espero tus respuestas, gracias!!

  2. Domino poco la cirugia ortopedica y no se juzgar con certeza si hay problemas con la protesis;a grosso modo diria que no.Ahora bien ,la hemipelvis izquierda es francamente patologica con aspecto de enfermedad de Paget(lo mas probable) sin poder descartar metastasis oseas del carcinoma de prostata(no son claras lesiones osteoblasticas).Es probable que el dolor en cadera/muslo no tenga relacion con la PPC.

  3. Supongo que desde antes de la intervención de la cadera dispondrá de Rx con las que comparar las imágenes de la hemicadera izda.¿En cuánto tiempo podemos intuir se ha producido las alteraciones que ahora vemos?. ¿Tenemos marcadores de inflamación?, ¿Y PSA?

  4. Hola a todos, voy a ir respondiendo vuestras preguntas. El dolor del paciente es de tipo mecánico, con limitación funcional progresiva, que en un principio sólo se atribuyó a la IQ de cadera…pero que persiste, y ha cedido parcialmente con analgésicos. Disponemos de Rx previas a la intervención de fractura de cadera, donde se observan lesiones muy similares en hemipelvis izquierda. Los marcadores de inflamación (VSG y PCR) son estrictamente normales, y el PSA se ha normalizado.
    Espero vuestras respuestas! Resolveré esta tarde/noche o mañana.

  5. Elena y MJ desde la consulta
    Descripción de las lesiones
    Nosotras observamos unas lesiones como algodonosas/esclerosas en hemipelvis izda. También nos había parecido observar una lesión osterolítica de bordes redondeados en 1/3 medio de fémur izquierdo
    Nos llama la atención que sólo aparezcan estas lesiones en el lado izdo
    Nos faltaría saber si padece alguna enf metábolica previa ( como está el Ca. P y FA)
    Sin esta información nuestros posibles diagnósticos son
    1.- Enf de Paget ósea ( aunque deberíamos observar más lesiones óseas en otras localizaciones)
    2.- Otro tipo de alter metabólicas
    3.- No nos parecen etiología degenerativa
    4.- Si que planteariamos diagnóstico diferencial: metástisis cáncer de próstata ( poco probable por psa normalizado y RFA normales
    5.- Por último, otro tipo de tumores primarios óseos
    Bueno, esperamos más opiniones y/o resolución del caso

  6. Procedo a la resolución del caso. El paciente padece la enfermedad de Paget. En la radiografía se pueden observar las características radiológicas de la enfermedad de Paget en la pala ilíaca izquierda, tales como áreas líticas junto con áreas blásticas, aumento del tamaño óseo y deformidad, que se corresponden con la destrucción del hueso subyacente junto con hueso en neoformación.

    La enfermedad de Paget es una enfermedad del tejido óseo, al que afecta de forma focal, caracterizándose por una anomalía de la remodelación ósea que es excesiva y anárquica. Es, junto a la osteoporosis, la osteopatía más frecuente en los países de nuestro entorno. Es singular la presencia de osteoclastos gigantes con un número de núcleos superior al habitual y el aspecto de rompecabezas del tejido óseo neoformado.
    Tiene predilección por los varones, de forma discreta, aumentando la prevalencia con la edad y alcanzando un pico máximo en torno a los 65 años. Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es localizada y asintomática generalmente. La presencia de inclusiones virales en las células osteoclásticas de estos pacientes puede indicar una etiopatogenia infecciosa en una edad temprana y en sujetos predispuestos genéticamente.

    EPIDEMIOLOGÍA: La enfermedad es muy frecuente en Inglaterra, Estados Unidos, Australia y Europa occidental, mientras que en otras localizaciones es extremadamente rara, como India, China, Japón y Escandinavia. Aumenta a medida que aumenta la edad de la muestra. Usualmente el diagnóstico se lleva a cabo a partir de los 50 años y es casi igual en hombres y mujeres con un ligero predominio de las últimas. La historia familiar puede ser positiva para la enfermedad de Paget en casi un 40% de los sujetos y en algunas de estas familias la enfermedad está ligada a un locus del cromosoma 18.

    ETIOLOGÍA: No se conocen las causas exactas de la enfermedad. Algunas de sus manifestaciones pueden ser suprimidas con glucocorticoides, salicilatos y fármacos citotóxicos pero no hay evidencia de que se trate de un proceso inflamatorio. El hecho de que se hayan encontrado inclusiones en el citoplasma y núcleo de los osteoclastos que se asemejan a las nucleocápsides del virus de la rubeóla, con positividad de los anticuerpos monoclonales hacia los antígenos de los paramixovirus, sugieren un origen infeccioso por estos virus. Sin embargo, la distribución universal de los paramixovirus y la localización preferente en determinadas áreas geográficas hace pensar que debe intervenir, adicionalmente, algún factor genético.

    PATOGENIA: Una característica de esta enfermedad es el aumento de la resorción ósea seguido de un incremento compensatorio de la síntesis (el recambio óseo puede llegar a ser 20 veces mayor de lo normal). En una fase inicial, puede predominar la resorción (fase osteoporótica, destructiva u osteolítica), seguida de una fase mixta en la que la formación ósea se acopla a la destrucción. A medida que disminuye la actividad osteoclástica aumenta la formación de hueso duro, denso y menos vascularizado (fase osteoblástica o esclerótica). El aumento del recambio óseo depende de la extensión de la enfermedad y se relaciona con el aumento de las concentraciones plasmáticas de fosfatasa alcalina ósea.

    CLÍNICA: El síndrome de cadera constituye la manifestación más relevante y se caracteriza por la aparición de dolor funcional (mecánico) y limitación progresiva de la movilidad de dicha articulación, consecuencia de la varización del cuello femoral y de las modificaciones del tamaño de la cabeza y del acetábulo. Los síntomas característicos de la enfermedad derivan de la alteración de la remodelación ósea: el dolor óseo de tipo inflamatorio y la deformidad por aumento del tamaño. Los síntomas se identifican fácilmente cuando se afectan huesos de localización subcutánea, como la tibia y los del cráneo, pero no cuando los huesos comprometidos son más profundos, aumentando la dificultad diagnóstica. La localización craneofacial es frecuente y los síntomas predominantes son la sordera, la cefalea, los ruidos vasculares, la epífora y, excepcionalmente, los dolores neurálgicos. Existen cuadros neurológicos más complejos en relación con la hidrocefalia secundaria a la platibasia por hundimiento occipital, la isquemia medular en relación con fenómenos de robo vascular transitorios o compresivos por fracturas vertebrales. Otras manifestaciones clínicas son el desajuste de la articulación del hombro – en las localizaciones humerales epifisarias, que motiva una artrosis secundaria – la insuficiencia cardíaca hipercinética – infrecuente, aunque se observa en las formas muy activas y poliostóticas – y la cifosis armónica en la afección de varias vértebras dorsales. Se puede producir una elevación del gasto cardiaco. La proliferación de vasos sanguíneos, necesarios para el metabolismo óseo, produce un aumento del flujo sanguíneo en el hueso. Algunos autores afirman que las fracturas son poco frecuentes y se localizan en las vértebras dorsales y en el cuello femoral. Son posibles las seudofracturas en la convexidad de los huesos largos. Las deformidades óseas eran en el pasado la marca de la enfermedad; se producen por la tracción de grupos musculares potentes y por el crecimiento óseo. Las más características son la incurvación lateral de las tibias y del húmero, la platibasia y el crecimiento craneal.

    COMPLICACIONES: La complicación más grave de la enfermedad es la degeneración sarcomatosa, apareciendo en menos del 2% de los pacientes y es la principal causa de sarcoma óseo del adulto. La degeneración sarcomatosa se produce habitualmente en forma de osteosarcoma, aunque también es posible la aparición de un fibrosarcoma, y debe sospecharse ante la aparición de dolor muy intenso, de características inflamatorias, en un hueso afecto, junto a un incremento acelerado de los parámetros de actividad de la enfermedad, sobre todo de fosfatasa alcalina, en especial si los síntomas se localizan en el fémur, húmero, cara o pelvis. La degeneración sarcomatosa se produce siempre en el área afectada por la enfermedad de Paget, por lo que su demostración radiológica es difícil. Se ha observado que el tumor de células gigantes tiene una significativa prevalencia en la enfermedad.

    DIAGNÓSTICO: Muchas veces se realiza por exclusión. Se basa en la demostración de una imagen radiológica característica, acompañada o no de síntomas y de la alteración de los parámetros biológicos de resorción-formación óseas. El diagnóstico es casual en más del 60% de los casos, en pacientes que son explorados por otros motivos. En tales enfermos, la sospecha diagnóstica suele estar motivada por una elevación inexplicable de la fosfatasa alcalina y/o la observación de una imagen radiológica típica. En los casos en los que el diagnóstico se realiza por síntomas relacionados con la enfermedad, la alteración de la cadera (síndrome de cadera) es la más frecuente, seguida, en orden decreciente, por la lumbalgia, el dolor y la deformidad craneales, la cifosis progresiva, la limitación de la movilidad del hombro y las fracturas. Al ser una enfermedad que afecta a individuos mayores de 60 años, incide en un segmento de población en el que los síntomas del aparato locomotor son muy frecuentes, siendo difícil el diagnóstico diferencial.
    Radiológico: Es característica por la coincidencia en un mismo hueso de los siguientes datos: a) áreas líticas; b) áreas blásticas, y c) aumento de tamaño óseo y deformidad. Estas alteraciones radiológicas dan al hueso afecto un aspecto basto muy característico que traduce fielmente las alteraciones histopatológicas. Habitualmente, la pelvis es el hueso que se afecta con más frecuencia, seguido del fémur, huesos del cráneo, tibia, columna lumbosacra y dorsal, costillas y clavícula. La alteración de los huesos del cráneo en la fase lítica produce una afectación característica denominada osteoporosis circunscrita, mostrando áreas de radiotransparencia nítida en los huesos frontal, parietal y occipital. Si las lesiones craneales evolucionan adquieren un aspecto de condensación algodonosa, observándose en los huesos largos una esclerosis intensa y un patrón trabecular muy irregular. En la pelvis no es posible distinguir las fases, siendo su aspecto habitual el de esclerosis. En el síndrome de cadera se observan las lesiones pagéticas y una disminución de la interlínea articular medial, junto a esclerosis y osteofitosis, que son alteraciones propias de la artrosis secundaria. El cuerpo vertebral puede adoptar una forma característica (patrón de marco) al aumentar las estrías verticales y el refuerzo periférico, dando un aspecto “cúbico” de las vértebras. Existen formas blásticas puras denominadas “vértebras de marfil”.
    Un rasgo radiológico muy frecuente, básico para el diagnóstico diferencial con otros procesos, es el aumento local del tamaño óseo, secundario a la formación de hueso cortical subperióstico. Los huesos largos se arquean, el cráneo se ensancha y aumenta de grosor el diploe externo, apareciendo en la pelvis engrosamiento característico del orificio pelviano superior. Las áreas líticas producen una expansión de la cortical que puede sugerir malignidad, pudiéndose definir con la tomografía computerizada las lesiones atípicas. La gammagrafía es de gran ayuda en la confección del mapa de la enfermedad, ya que identifica con gran precisión todas las áreas afectas.
    Analítico: No se suelen modificar el hemograma ni la VSG. La actividad celular de la enfermedad altera las pruebas del laboratorio relacionadas con la formación ósea, como la fracción ósea de la fosfatasa alcalina y la proteína Gla (osteocalcina), y las de resorción, hidroxiprolinuria o la FART. Las elevaciones de estos parámetros de resorción y/o formación ósea traducen la situación de la enfermedad y oscilan con ella. Así, son normales en las formas inactivas y alcanzan cifras 20 ó 30 veces superiores en fases muy activas de formas muy extensas. Tanto los datos bioquímicos de formación (fosfatasa alcalina, osteocalcina, procolágeno) como de resorción ósea (hidroxiprolina, fosfatasa ácida, piridolina y deoxipiridolina) suelen incrementarse, siendo parámetros diagnósticos orientativos de la enfermedad. De manera característica estos marcadores del recambio óseo alterado se acompañan de una calcemia y una fosforemia normales, al igual que la PTH inmunorreactiva. Algunos pacientes con la enfermedad muy activa, inicialmente, pueden presentar aumento de la calciuria y, rara vez, hipercalcemia moderada. Sólo se observan estas hipercalcemias en fases muy activas, en las degeneraciones sarcomatosas y en formas moderadamente activas en pacientes inmovilizados. La enfermedad se controla de manera objetiva mediante la observación de los parámetros mencionados. Debe recordarse que los parámetros biológicos de actividad son normales en el nueve por ciento de los pacientes, correspondientes a formas inactivas.

    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Las dificultades diagnósticas se plantean ante una degeneración sarcomatosa, en el diagnóstico diferencial de una osteoporosis circunscrita aislada y en el de las metástasis osteoblásticas, especialmente del carcinoma de próstata, enfermedad con la que coincide al afectar a un grupo de población muy similar.

    TRATAMIENTO: Se han de tratar sólo los enfermos sintomáticos. Como ya se ha mencionado previamente, un gran número de pacientes no requiere tratamiento al ser la enfermedad localizada o asintomática. Se investiga sobre nuevos tratamientos, aunque el tratamiento actual se basa en el manejo de bifosfonatos y de calcitonina. Estos fármacos producen un efecto supresor sobre la actividad, inhibiendo la resorción. La alteración del recambio óseo produce ciertas manifestaciones, como el dolor primario, hipercalciuria e hipercalcemia e insuficiencia cardiaca, que pueden ser tratadas con inhibidores de la resorción.
    Indicaciones de tratamiento: dolor persistente, compresión nerviosa, deformidad ósea de progresión rápida que dificulta la marcha, hipercalcemia e hipercalciúria, insuficiencia cardiaca, fracturas óseas de repetición y la falta de fusión de los fragmentos. Si el paciente es sintomático y los signos de actividad son leves, los síntomas pueden estar en relación con fenómenos degenerativos articulares. En estos casos el tratamiento debe limitarse a la prescripción de analgésicos (paracetamol) y/o antiinflamatorios. Si los síntomas tienen las características propias de la enfermedad y hay signos de actividad biológica moderada o intensa, debe iniciarse un tratamiento con fármacos moduladores de la actividad ósea. Se utilizan como moduladores óseos la calcitonina, el etidronato y la mitramicina. Si se utilizan semanas antes de la cirugía ortopédica, pueden reducir el sangrado. También responden al tratamiento supresor las fisuras corticales y las fracturas. La calcitonina de salmón por vía subcutánea, y el etidronato, tienen similar intensidad de acción si se emplean como primera elección terapéutica, aunque la calcitonina tiene superior eficacia en la supresión del dolor y en ulteriores tratamientos en enfermos ya tratados. Las dosis más elevadas de etidronato en períodos largos se acompañan de osteomalacia, por lo que su uso no es aconsejable. En formas muy activas, y después de agotar la respuesta a dosis superiores de calcitonina o a la administración simultánea de etidronato y calcitonina, se puede ensayar la mitramicina, en perfusión intravenosa. Cuando se utiliza la mitramicina la actividad de la enfermedad decrece de forma espectacular, con mejorías clínicas importantes. Su efecto a medio plazo es menos espectacular, ya que a los 4-6 meses reaparece la actividad de la enfermedad.
    La duración del tratamiento, tanto con calcitonina como con etidronato, raras veces debe superar los 6 meses, puesto que ambos fármacos pierden actividad o presentan efectos adversos en períodos más prolongados. Su duración exacta es difícil de precisar y está condicionada por la mejoría de los síntomas y de los parámetros de actividad. Hoy en día y con los nuevos bifosfonatos la enfermedad puede inactivarse durante períodos prolongados, por lo que en el futuro, el tratamiento de la enfermedad y sus indicaciones variarán sustancialmente, al poder alterar por fin, de forma sensible, su historia natural. También se está valorando la actividad que los bifosfonatos tienen en las enfermedades con resorción ósea aumentada, como diversas neoplasias osteolíticas.

    En el caso de nuestro paciente, presentó una elevación discreta de la fosfatasa alcalina, pero se decisió tratamiento únicamente con analgésicos, por las comorbilidades que presenta y porque presenta mejoría de los síntomas, no es candidato de recibir más tratamientos. Espero que el caso haya resultado de utilidad y que nos ayude a aprender a identificar las alteraciones radiográficas de la enfermedad y relacionarlas con la sintomatología asociada para así poder sospecharla.

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