Doctora, mire lo que me ha salido…

Acude al SUH un paciente varón de 80 años por eritema generalizado de 5 díasde evolución, con ampollas de gran tamaño que se rompen con facilidad y exudan en zonas de roce, con quemazón y sensación distérmica. Tratado en su PAC con Metilprednisolona sin mejoría.

Exploración física. Afebril. TA 140/64. Buen aspecto general.

Eritema generalizado de predominio en tronco y más intenso en región distal de extremidades y glúteos con grandes erosiones, calculándose aproximadamente una extensión del 20-25% de la superficie corporal. Nikolsky positivo. Costras en mucosa labial.

Necesitáis más datos??

Aque creeis que puede ser debido??

Os atrevéis con un diagnóstico diferencial??

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Añado un par de fotos de la evolución de las lesiones en 10 días:

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16 comentarios

  1. Hola Sabrina,
    como siempre queremos saber más sobre la anamnesis del paciente…
    – Antecedentes familiares de enfermedades cutáneas o inmunológicas.
    – Antecedentes de picadura cutánea, contacto con sustancias químicas o agentes irritantes cutáneos, toma reciente de fármacos, exposición solar…
    – ¿Antecedentes de algún tipo de infección?
    – ¿Cuál es el estado general del paciente?, ¿artralgias?, ¿dificultad para la deglución? ¿Tiene prurito?…
    Y nos preguntamos…. ¿por qué le han dado metilprednisolona? ¿Tenían ya el diagnóstico?

  2. Hola, yo me sumo a las preguntas de mis compañeras, además de esto preguntaría si ha tenido algún otro síntoma acompañante.
    Yo observo restos de las ampollas en toda la piel del tronco por la espalda y región glútea, que han dejado debajo una zona eritematosa. Además, observo en la mano y la parte dorsal del codo una piel eritematosa (quizá tuvo lesiones ampollosas antiguas?).
    Ante todo esto, me planteo el diagnóstico diferencial entre las principales enfermedades ampollosas posibles en este paciente:

    – Pénfigo vulgar: enfermedad ampollosa autoinmune con grandes ampollas y Nicolsky + (más frecuente en 4ª y 5ª décadas).
    – Pénfigo paraneoplásico: habría prurito y afectación de la mucosa peribucal, más frecuentemente asociado a tumores hematológicos.
    – Penfigoide ampolloso: mayores de 60 años, ampollas grandes, pero Nicolsky -.
    – Dermatitis herpetiforme:vesículas y pápulas en rodillas, nalgas y parte inferior de la espalda, con mucho prurito. Reacción a gluten del trigo u otros cereales. Asociado a atrofia duodenal y yeyunal.
    – Eritema polimorfo minor: forma benigna, afectación de manos, pies y extremidades, desaparece dejando leve descamación.
    – Eritema polimorfo major:
    ·Sd. Stevens-Johnson: se asocian síntomas prodrómicos. Afectación de mucosas oral y genital y afectación ocular.
    ·Necrolisis epidérmica tóxica (NET): afectación del estado general, puede haber afectación de mucosa, se asemeja a las quemaduras de 2º grado generalizadas. Habría que preguntar por fármacos (sulfamidas, anticonvulsivantes, analgésicos, AINES).

    En un principio y sin más datos, me decantaría por un pénfigo vulgar, pero esperamos más información! Gracias

  3. A ver chic@s:
    Antecedentes familiares y personales. ERC grado III. Hipertensión arterial. Hiperuricemia. Valvulopatía mitral y aórtica. Fibrilación auricular. En tratamiento con: Paracetamol, Bisoprolol, Acenocumarol, Furosemida, Ibandronato, Darbopoetina, Pantoprazol. Resto sin interés.
    Pruebas complementarias. Hemograma, bioquímica y rX tórax sin interés.
    El paciente acudió a urgencias con erosiones de gran tamaño, que en un principio eran ampollas de pequeño tamaño que se rompían con facilidad, confluyentes, e incluso en algunas de ellas el mismo paciente se había puesto apósitos y al tratar de quitárselos, se llevó toda la piel de alrededor con ellos.
    No presentó infección previa ni picaduras, no exposición solar.
    No presentó otra sintomatología aparte de las lesiones cutáneas, y no eran pruriginosas.
    En relación a la metilprednisolona, el pc en los días previos acudió a su MAP por las mismas y éste al recordar que el paciente había padecido un cuadro similar hace unos años, que precisó de este medicamento, decidió volver a recetárselo.
    La clave de todo fue que en los días previos al paciente le recetaron Alopurinol por su Hiperuricemia, y él mismo me comentó a mi que ese medicamento le sonaba que ya se lo habían recetado en una ocasión y que ya le aparecieron unas lesiones parecidas pero de menor intensidad; pero como el medicamento no tenía exactamente el mismo nombre (el anterior fue el Zyloric) y no constaban alergias en su expediente, pues pensó que no se trataría del mismo.
    Diagnóstico definitivo???????
    Va chic@s que váis muy bien!!!!!!

  4. Yo sólo preguntaría por fármacos (en especial alopurinol, aunque no está en la lista) y pondría el diagnóstico de necrolisis epidérmica tóxica en primer lugar. Valorar ingreso en Unidad de Quemados en función de estado general / comorbilidades y suspender todos los fármacos no vitales.

  5. Perdón, no había terminado de leer el comentario anterior. Si ha tomado alopurinol, sospechoso nº1.
    Chulo el caso, aunque quizá el paciente no pueda decir lo mismo.

  6. Después de toda la información que nos has dado, nos decantamos por una necrolisis epidérmica tóxica (o Síndrome de Lyell) o un eritema exudativo multiforme mayor (o Síndrome de Stevens Johnson). Esperamos la resolución del caso!!!!

  7. Yo me decanto finalmente por el dx. dif. que plantea Belén! NET,Eritema multiforme major o Sd. Stevens-Johnson! Muy chulo el caso!!

  8. Muy bien chic@s!!!! Efectivamente se trataba de un Sde de Stevens-Johnson secundario al Alopurinol.
    Un poquito de teoria:
    En cuanto a su etiología, la mayoría de los casos se relacionan con medicamentos, principalmente con antiinflamatorios no esteroideos, sulfamidas, alopurinol, anticonvulsivantes, penicilinas o doxiciclina. Unos pocos están en relación con infecciones bacterianas (M. pneumoniae o Yersinia) y de forma ocasional se han descrito casos desencadenados por infecciones víricas, micóticas, vacunas y tratamientos radioterápicos.
    En el SSJ medicamentoso el inicio de las lesiones se produce entre los días 14 y 56 del inicio del tratamiento.
    El cuadro clínico se inicia tras un periodo prodrómico de 1 a 7 días de duración caracterizado por fiebre, malestar general, molestias oculares y faríngeas. Bruscamente aparecen lesiones cutáneas y mucosas acompañadas de grados variables de participación visceral y graves síntomas sistémicos con fiebre alta e intensa postración.
    Las lesiones cutáneas son similares a las del EEM aunque inicialmente predominan las máculas y las maculo-pápulas. Se trata por lo general de escarapelas atípicas, en las que únicamente se aprecian 2 anillos, uno periférico eritematoso y otro central más violáceo, que corresponde a la zona de necrosis epidérmica. Sobre estas lesiones pueden formarse vesículas que por confluència originan grandes ampollas. Éstas, al romperes, dejan áreas de piel denudada, aunque no afectan más del 10% de la superficie corporal. Al evolucionar la erupción se va generalizando y afecta cara, tronco, manos y pies. Algunas lesiones pueden hacerse hemorrágicas, y más adelante las erosiones dan lugar a costras.
    Las lesiones mucosas son graves. Asientan en boca, borde rojo de los labios, ojos y genitales y en ocasiones se extienden al ano, mucosa nasal, faringe, laringe, esófago e incluso árbol respiratorio.
    En los análisis suele haber un cierto grado de deshidratación, anemia, leucocitosis y en ocasiones leucopenia, aumento de la uremia y ligeros incrementos de las transaminasas, mientras que en la orina se detecta proteinuria y hematuria microscópica.
    Su curso se prolonga durante 4-6 semanas con morbilidad y mortalidad significativas.
    Las causas mas frecuentes de fallecimiento de los pacientes son sepsis, neumonías, hemorragias digestivas y fracaso renal.
    El diagnóstico es clínico. Los diagnósticos diferenciales se plantean básicamente con algunas formas de eritema exudativo multiforme, que no se acompañan de síntomas sistémicos, y con la necrolisis epidérmica tóxica.
    En cuanto a tratamiento, se debe realizarse en el medio hospitalario. Debe identificarse y eliminarse la causa, así como cuidados generales y locales.

    Mi paciente estuvo durante 10 días ingresa en MIN con tratamiento antibiótico para evitar la sobreinfección de las lesiones y con curas locales con Ceneo y Sulfato de Magnesio, con buena evolución de las mismas y reepitelización favorable. Y sí cic@s fue un caso muy chulo!!!!!
    Gracias a todos por participar.

  9. Por cierto, os he añadido un par de fotos de la evolución de las lesiones tras el tratamiento.
    Saludooooos

  10. Muy chulo el caso Sabrina!!!Gracias por las imágenes y la información!!!

  11. Quizás habría que revisar el diagnóstico, porque esto es en principio una necrolisis epidérmica tóxica, sbt con alopurinol de por medio. ¿Le hicieron biopsia?

  12. Gracias por tu comentario Rosa.
    En ese momento no se le realizó bipsia y al alta le perdí la vista.
    Pero sé que lo derivaron posteriormente a CCEE Dermatología para control de la evolución de sus lesiones.
    Igualmente, como ahora estoy rotando con G. Pitarch.. intentaré informarme y averiguar que fue del paciente y ya os informaré de lo que descubra acerca del mismo.
    Gracias!!!!

  13. Saludos al Dr. Pitarch! Un abrazo

  14. Buenas tardes a todos!!!!
    Respondiendo a las preguntas de Rosa, comentar que no se le realizó biopsia a nuestro paciente y que en su control posterior en dermatología todo estaba bien y el paciente no presentaba nuevas lesiones.
    Hoy he pasado consulta con el Dr. Luis Calduch, con el que he comentado el caso y al que también le he mostrado las imágenes, llegando a la conclusión de que el diagnóstico más probable era el de NET, de acuerdo con la opinión de la Dra. Taberner.
    Gracias a todos por el interés puesto en el caso y agradezco todos y cada uno de los comentarios.
    Saludos.

  15. Gracias por seguir el caso hasta el final. Un abrazo y hasta la próxima!

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