Varón de 11 años de edad traído por su madre al punto de atención continuada por haberle observado unas pequeñas manchas en la piel de 24 horas de evolución, junto con la aparición progresiva de hematomas dispersos.
El paciente se encuentra asintomático y con muy buen estado general. Afebril.
Niega episodios previos similares.
Que creeis que se debería hacer a continuación? Lo derivarías de inmediato?
Necesitáis saber algo más de información?
Os atrevéis con el DD y el diagnóstico?
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Docencia Rafalafena 
Vaya con el pobre niño… No sé si el Sr Koplik tendría algo que decir..
Buen estado general, afebril. ¿dolor /molestia abdominal?, ¿Artralgias?..
Puede tratarse de una Purpura de Schönlein-Henoch?_ la edad el buen estado. lesiones simétricas en mmii…
A ver que en queda
Saludos y seguir así
PTI, púpura trombocitopénica idiopática
Bona vesprada!!
En les fotografies observem que el nen presenta lesions petequials en ambdós MMII (les lesions blanquegen a la vitropressió?) amb hematomes. A més s’observa enantema en la mucosa oral. Les lesiones les presenta en altres localitzacions del cos com el tronc? Presenta altres lesions en les flexures?
El nen no ha presentat febra? molèsties abdominals o artràlgies? Ha presentat algun sagnat?
Algun antecedent patològic d’interès del nen o la família?
Refereix algun traumatisme previ? Pren algun fàrmac?
Al no presentar febra i el bon estat del pacient, podríem descartar una meningoccèmia, pel que el diagnòstic diferencia el faríem amb vasculitis a la espera de nova informació.
Esperem més cosetes, Sabri!!
Bueno chicos, paso a contestar las preguntas y a resolver el caso.
El paciente no refería haber presentado en los días ninguna sintomatología, ni siquiera clínica respiratoria.
A la exploración presentaba, además de las lesiones de las imágenes en piernas, brazos y mucosa, también petequias en conjuntiva del ojo derecho, en el escroto y el pene.
La auscultación cardiopulmonar era normal y en la exploración abdominal sólo destacaba una ligera esplenomegalia.
Ante todo esto, decidimos derivar al paciente al servicio de urgencias de pediatría del hospital, dónde le realizaron una analítica en la que destacaba:
– Bioquímica: GPT 56U/I, LDH 1044U/I, PCT 0.27ng/ml
– Hemograma: Leucopenia con neutropenia y unas cifras de PLAQUETAS de 2000. En la fórmula manual: Segmentados 26%, Cayados 2%, Linfocitos 70%, Monocitos 2%, presencia de linfocitos estimulados. Trombopenia comprobada.
Con toda esta información el paciente fue diagnosticado finalmente de Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI).
El paciente fue ingresado en pediatría, se le realizó una Punción lumbar en la cual se objetivó una trombopenia de origen periférico, y se realizó también una Serología que resultó: IgM Epstein Barr POSITIVA.
Por lo tanto, resultó ser una PTI asociada a una infección por Epstein Barr.
Durante el ingreso se inició tratamiento con esteroides a 4mg/kg/día durante 4 días. El segundo día del ingreso presentó sangrado activo en el punto de punción lumbar, por lo que s ele administró dosis de Inmunoglobulina ev a 0.8g/kg, cediendo el sangrado a las 24h de la administración de la misma. Se continuó con la pauta descendente de corticoides durante 3 días más, suspendiéndolo el día previo al alta hospitalaria.
En la analítica de control posterior al alta, el paciente presentaba unas cifras de plaquetas de 117000.
PTI:
La púrpura trombopénica inmune (PTI) es una enfermedad caracterizada por la presentación habitualmente aguda de un síndrome purpúrico debido a trombocitopenia periférica, en niños
que carecen de antecedente u otra patología que explique dicha citopenia.
La exploración física es normal a excepción de la sintomatología hemorrágica, que además de la púrpura cutáneo-mucosa puede incluir epistaxis, gingivorragias, menorragias, hemorragias
del tracto gastrointestinal, del tracto urinario y más raramente hemorragia intracraneal.
La teoría patogénica más aceptada en la actualidad es la destrucción por un mecanismo autoinmune: existe una producción de anticuerpos, fundamentalmente de clase IgG, dirigidos frente a algunas glicoproteínas de la membrana plaquetaria o una reacción Ag-Ac con depósito sobre la membrana plaquetar.
El tratamiento está dirigido a procurar un ascenso del recuento plaquetario hasta su normalización o por lo menos a valores que eviten complicaciones hemorrágicas potencialmente letales o generadoras de secuelas graves.
La tendencia de la evolución natural de la enfermedad a su curación espontánea frente al riesgo hemorrágico en pacientes con trombopenia grave son la causa de actitudes terapéuticas diversas.
Gracias por vuestra participación.
Un saludo.
Muy interesante el caso Sabri, aunque la resolución ha sido un poco rápida y no nos ha dado tiempo a contestar!
Ante una clínica de lesiones purpúricas tenemos que ver si las lesiones son palpables y si desaparecen a la digito-presión, así como hacer una exploración física completa del paciente por sistemas.
Con el inicio agudo del cuadro y como el paciente se encontraba asintomático nos habíamos planteado como primer diagnóstico la púrpura trombocitopénica idiopática. Como diagnóstico diferencial de las lesiones purpúricas en el niño nos tendríamos que plantear: trastornos plaquetarios, vasculitis, dermatosis purpúricas pigmentadas, infecciones y trastornos de la coagulación.
Gracias por el caso!