En la sesión web de esta semana nos centramos en la Cefalea en Racimos, que, si bien no constituye el tipo de cefalea más común, es la más habitual dentro de las cefaleas trigémino-autonómicas con una incidencia de 53 casos al año por cada 100.000 personas, suponiendo una de las dolencias más invalidantes dada la elevada intensidad del dolor que la caracteriza.
¿DE QUÉ HABLAMOS?
La cefalea en racimos se caracteriza por la aparición cíclica de periodos sintomáticos (“racimos”) durante los cuales el paciente sufre dolor centrado en la región orbitaria y periorbitaria, unilateral, breve y de gran intensidad acompañado de uno o varios signos vegetativos en el lado ipsilateral (inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, edema palpebral, sudoración facial, miosis, ptosis…).
Cada episodio suele presentarse con predominio nocturno o vespertino, y dura entre 15 y 180 minutos, con una recurrencia que oscila entre 8 ataques diarios a un ataque cada 2 días. Las personas afectas no toleran el estar en posición de descanso durante los ataques y muestran una gran inquietud motora. Predomina en varones debutando a cualquier edad, siendo más frecuente entre los 20-30 años. Como desencadenantes destacamos el sueño, la altitud y los vasodilatadores como el alcohol y la nitroglicerina.
Ésta se engloba dentro de las cefaleas trigémino-autonómicas, teniendo gran impacto y repercusión en la calidad de vida de la persona que la padece. Dejamos adjunto un cuadro que nos puede ayudar a realizar el diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos de cefaleas presentes en el grupo.
Según el patrón temporal diferenciamos:
- Cefalea en racimos episódica (CRE): las crisis se presentan en periodos que duran entre siete días a un año cursando con fases libres de dolor de una duración mínima de 3 meses.
- Cefalea en racimos crónica (CRC): las crisis se presentan durante más de un año o con fases libres de dolor que duran menos de tres meses.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico de la cefalea en racimos esta basado en criterios clínicos, aconsejándose una prueba de neuroimagen para descartar organicidad del cuadro.
TRATAMIENTO:
1. Informar al paciente de la naturaleza de su cefalea y evitar los factores desencadenantes.
2. Tratamiento sintomático:
-Triptanes: Sumatriptán vía subcutánea 6 mg (de elección), Zolmitriptán vía intranasal 5 mg. Contraindicados en pacientes con enfermedad cardiovascular isquémica o accidente cerebrovascular, angina de Prinzmetal, hipertensión arterial no controlada o embarazo.
-Oxigenoterapia: Oxígeno a alto flujo (10-12 litros/minuto durante 15-20 minutos a través de una mascarilla). Contraindicada en insuficiencia cardiaca y respiratoria.
-Tratamientos de segunda línea para tratar la crisis aguda, de eficacia limitada: sumatriptán 20 mg spray nasal, zolmitriptán 5-10 mg vía oral, dihidroergotamina (0,5 mg intranasal), lidocaína (1 ml de lidocaína al 10% empapado en algodón e introducido en la fosa nasal ipsilateral durante 5 minutos), somatostatina y octreótido.
3. Tratamiento preventivo: Obligado cuando el paciente tiene dos ataques diarios. Se recomienda combinar un tratamiento preventivo de transición (acción inmediata) con un tratamiento preventivo de acción retardada (acción a partir de la segunda semana).
Tratamiento preventivo de transición:
-Corticoides: Prednisona vía oral 60mg/día durante 3-5 días con reducción de 10 mg cada 3 días, recomendando no superar las tres semanas de tratamiento.
-Ergotamina y dihidroergotamina: Como segunda elección, se utiliza Ergotamina 1-4 mg al día vía oral o rectal. Contraindicado en el embarazo y en patología vascular.
-Triptanes: Naratriptán 2,5 mg/12 h, Eletriptán 40 mg/12 h y Frovatriptán 2,5-5 mg/día.
-Bloqueo anestésico del nervio occipital mayor ipsilateral al dolor.
Tratamiento preventivo retardado:
-Verapamilo: de elección, se administra vía oral con dosis inicial de 240 mg/día. Contraindicado en casos de bloqueos cardiacos y en la insuficiencia cardiaca.
-Carbonato de litio: se inicia con dosis de 200 mg/12 h y se aumenta 200 mg cada 7 días hasta que se obtiene una mejoría satisfactoria o se alcanzan litemias en el margen superior del rango terapéutico(0,4 y 0,8 mEq/l)
-Topiramato: Contraindicado si antecedentes de nefrolitiasis.
Otros fármacos considerados como tercera línea son el ácido valproico, la gabapentina, el baclofeno, la clonidine, la metisergida, la melanina, la onabotulinumtoxinA y el galcanezumab.
Para la cefalea en racimos refractaria a todo tipo de tratamientos se reserva la cirugía de descompresión microvascular y las nuevas técnicas de neuromodulación.
CONCLUSIÓN:
La cefalea en racimos se trata de un tipo de cefalea englobada dentro de las cefaleas trigémino-autonómicas, caracterizada por dolor punzante facial orbitotemporal unilateral en asociación con síntomas autonómicos ipsilaterales. Ésta cursa con crisis periódicas de predominio nocturno y vespertino, que llegan a resultar muy invalidantes por la intensidad del dolor, que muchos pacientes describen como atroz e insoportable. Además, los pacientes no toleran el decúbito y exhiben gran inquietud motora.
Es precisamente el hecho de que curse con amplios periodos de remisión y la brevedad de las crisis lo que hace que sea uno de los tipos de cefalea menos diagnosticada . Este factor favorece que se pueda cronificar, lo que conlleva mayor discapacidad y una menor respuesta a los medicamentos preventivos.
Como médicos de familia, jugamos un papel muy importante tanto en evitar la demora diagnóstica como en el inicio del tratamiento sintomático y preventivo, favoreciendo así una notable mejoría en la calidad de vida de las personas que padecen este tipo de cefalea.
BIBLIOGRAFÍA:
Manual de práctica clínica en cefaleas 2020. Recomendaciones diagnóstico-terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología (SEN).
Beck E, Sieber WJ, Trejo R. Management of cluster headache. Am Fam Physician. 2005;71(4):717-24. PubMed
Cefalea en racimos. Portal Fisterra.
Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society.
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Docencia Rafalafena 